Hemophilia คืออะไร - สาเหตุสัญญาณการวินิจฉัย การรักษาฮีโมฟีเลียในผู้ใหญ่และเด็ก ฮีโมฟีเลียเป็นอย่างไรผู้ให้บริการ

น่าเสียดายที่มีโรคต่าง ๆ จำนวนมากในโลกที่ไม่ได้คล้อยตามการรักษาอย่างรวดเร็วเช่นเดียวกับที่ไม่ได้รับการปฏิบัติเลย

วันนี้เราจะพูดถึงอายุเช่นฮีโมฟีเลีย เราจะดูอาการของโรคเราจะจัดการกับสาเหตุของการเกิดขึ้นของโรครวมถึงวิเคราะห์วิธีการและวิธีการที่เป็นไปได้สำหรับการรักษา

ฮีโมฟีเลีย: สัญญาณและอาการแสดง

ก่อนที่เราจะเริ่มพิจารณาสัญญาณของการเจ็บป่วยที่ร้ายแรงนี้จำเป็นต้องเข้าใจสิ่งที่เขาหมายถึงเพราะแม้จะมีคำว่า "ฮีโมฟีเลีย" เป็น "ชื่อเสียง" ที่เพียงพอซึ่งเป็นเพียงไม่กี่

ฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่รุนแรงเพียงพอซึ่งแสดงออกในการละเมิดการแข็งตัวของเลือด มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะพูดทันทีว่าโรคนี้ในส่วนใหญ่เป็นกรรมพันธุ์

ความจริงที่สำคัญคือผู้แทนชายเท่านั้นที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ มีเพียงประมาณ 60 รายประมาณ 60 รายทั่วโลกเมื่อค้นพบโรคนี้ในผู้หญิง ผู้สวมใส่อย่างน้อยผู้หญิงก็คือ

นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะบอกทันทีเกี่ยวกับรูปแบบของฮีโมฟีเลียที่มีอยู่ในปัจจุบัน:

• ฮีโมฟีเลียหรือหรือตามที่เรียกว่าฮีโมฟีเลียคลาสสิก รูปแบบที่คล้ายกันของโรคที่ทนทุกข์ทรมานจากคนส่วนใหญ่ด้วยการวินิจฉัยของฮีโมฟีเลีย ในอัตราส่วนร้อยละนี่คือประมาณ 85% ของทุกกรณี รูปแบบของการเจ็บป่วยที่กำหนดเป็นที่ประจักษ์ในการขาด antihemophilic globulin (ขาดปัจจัยการแข็งตัวของ xiii)
• ด้วยรูปแบบของโรคนี้ฮีโมฟีเลียพบในผู้ป่วยตลอดชีวิตของเขาอย่างไรก็ตามความรุนแรงของโรคจะขึ้นอยู่กับจำนวนของปัจจัยที่ขาดหายไปโดยตรง ถ้าเราพูดด้วยคำพูดง่ายๆคนที่ป่วยเป็นรูปแบบคลาสสิกของฮีโมฟีเลียและการขาดปัจจัย XIII ซึ่งไม่ใหญ่มากในหลักการจะไม่สามารถสัมผัสกับโรคของเขาได้
• ธรรมชาติที่สดใสของการเจ็บป่วยของรูปแบบดังกล่าวและข้อเสียเล็กน้อยของปัจจัย XIII จะได้รับจากการบาดเจ็บที่แข็งแกร่งหรือระหว่างการดำเนินงานเท่านั้น เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องทราบความจริงที่ว่ากับผู้ป่วยวัยที่มีรูปแบบของฮีโมฟีเลียมีความทนทานต่ออาการของเลือดออก ช่วงเวลาที่อันตรายที่สุดของชีวิตของบุคคลที่มีรูปแบบของการเจ็บป่วย - วัยเด็กก่อนหน้านี้เมื่อเด็กมักจะตกหลุมรักได้รับบาดเจ็บ
• ฮีโมฟีเลียใน - มันเป็นที่ประจักษ์ในการขาดส่วนประกอบเช่นพลาสมา thromboplastin (ปัจจัย ix) รูปแบบของการเจ็บป่วยนี้เกิดขึ้นน้อยกว่าหนึ่งก่อนหน้าประมาณ 13% ของกรณี
• ก่อนหน้านี้จัดสรรอีกรูปแบบของฮีโมฟีเลีย - C มันเกิดขึ้นประมาณ 2% ของทุกกรณีอย่างไรก็ตามตอนนี้โรคนี้ได้รับการยกเว้นจากการจำแนกประเภทของรูปแบบของฮีโมฟีเลีย

จัดสรรการจำแนกประเภทของฮีโมฟีเลีย

• หนัก - การขาดปัจจัยสูงถึง 1% รูปแบบนี้เป็นโรคนี้แสดงให้เห็นว่ามีเลือดออกอย่างกะทันหันที่อันตรายมากจากวัยชรามาก อาจสังเกตเลือดออกภายในได้
• ค่าเฉลี่ยเป็นความผิดพลาดของปัจจัยตั้งแต่ประมาณ 1 ถึง 4-5% มีอาการตกเลือดในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อและข้อต่อ
• ง่าย - ระดับของปัจจัยมากกว่า 5% มีเลือดออกเมื่อเทียบกับสองรูปแบบก่อนหน้านี้หายากมากและอันตรายน้อยกว่าตามกฎมีความเกี่ยวข้องกับการแทรกแซงการผ่าตัดหรือการบาดเจ็บสาหัส

ตอนนี้เมื่อคุณจินตนาการและเข้าใจสิ่งที่ฮีโมฟีเลียเรามาดูกันว่ามันแสดงให้เห็นว่ามันมีอาการและสัญญาณของมัน

• โรคนี้สามารถประจักษ์เองในยุคที่แตกต่างกันอย่างไรก็ตามส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิตมนุษย์ เด็กแรกเกิดสามารถมีเลือดออกจากสายสะดือ แต่มันเกิดขึ้นอย่างน้อย 4 วันในชีวิตของพวกเขา ดังนั้นจึงผิดพลาดที่จะคิดว่าการมีเลือดออกครั้งแรกในเด็กสามารถเกิดขึ้นได้ทันทีหลังจากการปรากฏตัวของแสง
• เด็ก ๆ ยังสามารถทนทุกข์ทรมานจากการมีเลือดออกหลังจากตัดบังเหียน
• การเป็นคนที่มีอายุมากกว่าเล็กน้อยเด็ก ๆ สามารถทนทุกข์ทรมานจากการมีเลือดออกในระหว่างที่ฟันถูกตัดเมื่อกัดภาษาริมฝีปาก
• เด็กที่มีอายุมากกว่านั้นแข็งแกร่งขึ้นและอันตรายมากขึ้นสามารถมีเลือดออกได้ นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าทารกมีความกระตือรือร้นและเป็นอิสระมากขึ้นมันเริ่มเดินวิ่งตกและสิ่งนี้สามารถเกิดจากการบาดเจ็บสาหัสที่มาพร้อมกับตกเลือด
• ที่พบมากที่สุดสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคจิตคือโรคจิต - สิ่งที่เรียกว่าตกเลือดในข้อต่อ อาการของฮีโมฟีเลียดังกล่าวมีความเจ็บปวดและเป็นอันตรายอย่างยิ่งเพราะมีอาการอักเสบที่เกิดขึ้นบ่อยๆความแข็งที่สมบูรณ์ของข้อต่อกำลังพัฒนา

ข้อต่อข้อศอกที่อ่อนแอที่สุดบางทีข้อศอกและหัวเข่านั้นมีสะโพกและไหล่ที่มีความทุกข์ทรมานน้อยลง สิ่งที่เรามองเห็นด้วยสายตาด้วยโรคมะเร็งอักเสบ? ข้อต่อกลายเป็นอีกมากบวมกลายเป็นร้อนอุณหภูมิของร่างกายยังสามารถเพิ่มขึ้น

• บางครั้งคุณสามารถสังเกตเลือดออกเป็นเนื้อเยื่อกระดูก
• บ่อยครั้งที่ไม่มีโอกาสสามารถแสดงเลือดจากจมูกได้
• เป็นอาการคุณสามารถเรียกโรคโลหิตจางได้
• เมื่อตกเลือดเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อรอยฟกช้ำสดใสขนาดใหญ่และมีการสังเกต Hematomas ซึ่งไม่ผ่านไปนานมาก
• dums สามารถตกเลือด
• มีเลือดออกมากมายจาก Oz, Nasopharynx
• บ่อยครั้งที่มีอาการตกเลือดในสมอง
• บางครั้งฮีโมฟีเลียสามารถประจักษ์ตัวเองผ่าน pyelonephritis
• "แขก" บ่อยครั้งมีเลือดออกจากอวัยวะภายในของบุคคล

เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องรู้ว่าด้วยโรคที่มีเลือดออกสามารถรู้เกี่ยวกับตัวเองไม่กี่ชั่วโมงหลังจากได้รับบาดเจ็บทันที บางครั้งกับเวลาที่ได้รับการบาดเจ็บหรือการบาดเจ็บที่จะมีเลือดออกมากกว่า 5-10 ชั่วโมง

ฮีโมฟีเลีย: สาเหตุ

ด้วยสัญญาณของโรคนี้ทุกอย่างเป็นที่เข้าใจมากขึ้นหรือน้อยลง แต่เหตุผลที่ต้องการการศึกษาอย่างละเอียดมากขึ้น

ดังนั้นดังที่ได้กล่าวไปแล้วก่อนหน้านี้ผู้ให้บริการของยีนฮีโมฟีเลียเป็นผู้หญิง แต่สืบทอดโรคนี้ในผู้ชายส่วนใหญ่ที่ครอบงำ

เหตุผลหลักสำหรับการเกิดขึ้นของฮีโมฟีเลียคือการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นในโครโมโซม X

ลองคิดดูว่าการส่งสัญญาณของโรคนี้เกิดขึ้นได้อย่างไร:

• ยีนที่เป็นโรคถอยกลับนั่นคือที่ถูกระงับโดยจีโนมที่โดดเด่นและแสดงให้เห็นถึงตัวเองก็ต่อเมื่อพ่อแม่ทั้งสองมอบให้ลูกของพวกเขา มียีนใน X-Chromosome และเขาโดนเพื่อนของผู้ชาย เพื่อให้ผู้หญิงเกิดในทางทฤษฎีอย่างหมดจดฮีโมฟีเลียที่ป่วยเป็นสิ่งจำเป็นที่การกลายพันธุ์คือและในหนึ่งและในโครโมโซม X ที่สอง แต่สิ่งนี้เป็นไปไม่ได้ในหลักการเนื่องจากผลไม้ที่มีพยาธิวิทยาดังกล่าวถือว่าเป็น ไม่สามารถและน่าเสียดายที่การขับรถประมาณ 4 สัปดาห์ในผู้หญิงเกิดการหยุดชะงักของการตั้งครรภ์
• กับผู้ชายสถานการณ์แตกต่างกัน สำหรับตัวแทนชายในสต็อก 2 โครโมโซม - X และ Y ไม่มียีนที่โดดเด่นใน Y-Chromosome ซึ่งสามารถระงับการถอยและดังนั้นในการปรากฏตัวของยีนถอยใน X-chromosome เด็กชายป่วยด้วยโรคนี้

สำคัญคือคำถามของความน่าจะเป็นของการถ่ายโอนฮีโมฟีเลีย การพูดอย่างแน่นอนว่าความน่าจะเป็นของยีนที่กลายพันธุ์มันเป็นไปไม่ได้ แต่ในการปฏิบัติทางการแพทย์มีแนวโน้มที่จะมีความคิดเห็นดังกล่าว:

• หากผู้หญิงเป็นผู้ให้บริการประมาทเลินเล่อและคู่นอนของมันมีสุขภาพดีอย่างแน่นอนความน่าจะเป็นที่จะได้รับลูกหลานเจ็บคือ 50/50%
• ถ้าในคู่ชายคนนั้นเป็นฮีโมฟีเลียป่วยและผู้หญิงมีสุขภาพดีแล้วผลลัพธ์ดังกล่าวเป็นไปได้: เด็กชายที่มีสุขภาพดีหรือสาว ๆ ที่มีสุขภาพดี
• ก่อนหน้านี้เรากล่าวถึงประมาณ 60 รายเมื่อผู้หญิงกลายเป็นข้อมูลที่ป่วยจากข้อมูล ดังนั้นสิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีที่หายากมากเมื่อแม่ของแม่เป็นผู้ให้บริการของโรคและพ่อป่วยโดยตรง
• มันเป็นเรื่องที่หายากมาก แต่น่าเสียดายที่ผู้ปกครองที่มีสุขภาพดีเกิดขึ้นเด็กป่วย ปรากฏการณ์ดังกล่าวเกี่ยวข้องกับกระบวนการกลายพันธุ์ในระหว่างการก่อตัวของเซลล์เซ็กซ์ผู้ปกครอง

การรักษาฮีโมฟีเลีย

สถิติการตายก่อนหน้านี้ในหมู่คนผู้ป่วยที่มีฮีโมฟีเลียไม่สามารถโปรดให้เราเพราะมีหลายกรณีเมื่อมีคนเสียชีวิตประมาณ 30 ปี จนถึงปัจจุบันต้องขอบคุณการพัฒนาของยาคนที่มีรอยบากสามารถมีชีวิตที่ค่อนข้างยาว

อย่างไรก็ตามก่อนที่เราจะเริ่มพูดคุยเกี่ยวกับการรักษาฮีโมฟีเลียให้ใช้เวลาเล็กน้อยในการวินิจฉัยโรคเพราะขั้นตอนนี้จะนำหน้าด้วยการแต่งตั้งการรักษาที่เหมาะสม

ดังนั้นการวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นดังนี้:

• แน่นอนว่าบุคคลในขั้นต้นควรมีข้อร้องเรียนเกี่ยวกับสุขภาพของพวกเขาบุคคลต้องสงสัยว่าเขามีสุขภาพดี ที่นี่เราจำได้ว่าอาการและสัญญาณมีโรคนี้เป็นโรคนี้
• เลือดออกบ่อยครั้งเป็นเวลานานไม่ได้หยุดเลือดลักษณะที่มีเลือดออกและรอยฟกช้ำไม่ได้ทันทีหลังจากได้รับบาดเจ็บและหลังจากผ่านไประยะหนึ่ง (2-10 ชั่วโมง) นี่เป็นเรื่องของการร้องเรียนต่อแพทย์สามารถเห็นบุคคล
• ผู้เชี่ยวชาญในขั้นต้นรวบรวมประวัติและประเมินสถานะโดยรวมของสุขภาพของมนุษย์วิเคราะห์ข้อร้องเรียนของผู้ป่วย

• ตามกฎแล้วบุคคลจะถูกส่งไปยังการตรวจเลือดซึ่งกำหนดการแข็งตัวของเลือดและแสดงให้เห็นถึงการมีหรือไม่มีปัจจัยการแข็งตัว หากการวิเคราะห์ยืนยันถึงความกลัวของแพทย์การวิเคราะห์จำนวนหนึ่งของการวิเคราะห์ต่อไปนี้
• ปรากฎว่าการปรากฏตัวของโรคในญาติของผู้ป่วย
• จากนั้นผู้เชี่ยวชาญควรคิดประเภทของฮีโมฟีเลียและหลังจากกำหนดกิจกรรมของ XIII หรือ IX Factor
• บางครั้งผู้ป่วยต้องการการให้คำปรึกษาของผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ อาจเป็นระบบทางเดินอาหารผู้เฒ่าแพทย์ศัลยแพทย์ถ้ามันมาถึงทารกแรกเกิดแล้วเด็กแรกเกิด
• นอกจากนี้ยังเป็นไปไม่ได้ที่จะไม่พูดเกี่ยวกับการวินิจฉัยเชิงป้องกัน มันเกิดขึ้นในกรณีที่ผู้คนที่มีแนวโน้มที่จะให้กำเนิดลูกป่วยกำลังวางแผนการตั้งครรภ์ ในกรณีนี้การศึกษาทางพันธุกรรมโมเลกุลจะดำเนินการ

ตอนนี้เราไปรักษาฮีโมฟีเลียโดยตรงกันเถอะ น่าเสียดายที่เมื่อพูดถึงก่อนหน้านี้ฮีโมฟีเลียเป็นไปไม่ได้ที่จะรักษาอย่างไรก็ตามมันเป็นไปได้ที่จะมีชีวิตที่ยาวนานมากสนับสนุนร่างกายของคุณ "ลอย" เนื่องจากขั้นตอนดังกล่าว:

• รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมนุษย์ที่มีส่วนผสมของปัจจัยที่แข็งตัว
• การใช้พลาสมาแช่แข็งสดใหม่โดยแนะนำให้เข้าสู่เลือด
• ยังใช้ erythromass
• ใช้การเตรียมการทางการแพทย์ที่ครอบคลุมที่เรียกว่า PPSB (รูปแบบของ hemophilia b)
• สามารถใช้วิธีการอื่นที่มีผลต่อการปรับปรุงการแข็งตัวของเลือด

ข้างต้นเป็นสิ่งที่สำคัญเกี่ยวกับสิ่งที่ได้รับการรักษา นอกจากนี้การรักษาอาจจะมีอาการตั้งแต่ปรากฏฮีโมฟีเลียตัวเองที่แตกต่างกัน เมื่อเลือดเกิดขึ้นในข้อต่อร่วมกันก็เป็นสิ่งสำคัญที่จะปฏิบัติตามคำแนะนำดังกล่าว

• คุณจะต้องใส่ผู้ป่วย
• ร่วมเป็นข้อบังคับให้เย็นด้วยความช่วยเหลือของศิลปะก่อน
• มันเป็นสิ่งสำคัญที่ร่วมกันไม่ได้ย้ายดังนั้นมันจะดีกว่าที่จะแก้ไขได้ด้วยผ้าพันแผลยิปซั่มเป็นเวลาอย่างน้อยสองสามวัน
• นอกจากนี้ยังมีการใช้งานการรักษาด้วยอัลตร้าความถี่ (UHF)
• บางครั้งหมายถึงการต้านการอักเสบที่จะนำเข้าไปในโพรงของการร่วมทุน
• หลังจากที่มีเลือดออกก็เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้มั่นใจความสงบสุขสมบูรณ์ อุณหภูมิของอากาศในห้องที่มีคนตั้งอยู่มันจะดีกว่าที่จะลดที่ในห้องพักมันก็กลายเป็นเย็น
• ความสนใจเฉพาะกิจควรจะจ่ายให้คุณค่าทางโภชนาการของผู้ป่วย อาหารที่เขาใช้ควรจะอุดมไปด้วยสารที่มีประโยชน์และวิตามิน
• ถ้ามีเลือดออกภายนอกแผลของผู้ป่วยจำเป็นต้องล้างทำความสะอาดและฆ่าเชื้อ แต่ขั้นตอนนี้อยู่ภายใต้การระงับความรู้สึกที่เกิดขึ้น

ฮีโมฟีเลียเป็นจริงโรคที่ร้ายแรงและอันตรายอย่างยิ่งที่ต้องมีการวินิจฉัยและการที่เหมาะสมที่มีประสิทธิภาพและการรักษาวัตถุประสงค์ นั่นคือเหตุผลที่สงสัยแรกในรัฐของสุขภาพของพวกเขาจะดีกว่าที่จะปรึกษากับนักบำบัดโรค อาการของฮีโมฟีเลียเป็นอย่างมากที่ชัดเจนและเฉพาะเจาะจงดังนั้นมันเป็นเรื่องยากมากที่จะตีความมันที่มีความเจ็บป่วยอื่น ๆ

นอกจากนี้ยังไม่แนะนำให้ละเลยการวินิจฉัยป้องกันโรคเพราะเพื่อป้องกันไม่ให้โรคจะง่ายกว่าชีวิตของเขาแล้วทุกคนที่จะปฏิบัติต่อเขาให้กับเด็กของเขา รักษาสุขภาพของคุณเป็นอย่างรอบคอบรับผิดชอบและแน่นอนจะมีสุขภาพดี

วิดีโอ: ฮีโมฟีเลีย อาการสาเหตุและวิธีการรักษา